（一）外科治疗1959年以来，自Kasai施行肝门肠管吻合术应用于所谓"不可治型"病例，得到胆汁流出，从而获得成功，更新了治疗手段。据报告60天以前手术者，胆汁引流成功达80～90％，90天以后手术者降至20％。在2～3个月间手术成功者为40～50％，120天之后手术难有希望。

　　手术要求有充分的显露，作横切口，切断肝三角韧带，仔细解剖肝门区，切除纤维三角要紧沿肝面而不损伤肝组织，两侧要求到达门静脉分叉处。胆道重建的基本术式仍为单RouxY式空肠吻合术，亦可采用各种改良术式，各有特点，一般均作外瘘，以便观察胆流。术后应用广谱抗生素、去氢胆酸和强的松龙利胆，静脉营养等支持疗法。

　　（二）术后的内科治疗 第1年要注意营养是很重要的，一定要有足量的胆流，饮食处方含有中链甘油三酸脂，使脂肪吸收障碍减少到最低限度和利用最高的热卡。需要补充脂溶性维生素A、E和K。为了改善骨质密度，每日给维生素D3，剂量0．2μg/kg， 常规给预防性抗生素，如氨苄青霉素、先锋霉素、甲硝哒唑等。利胆剂有苯巴比妥3～5mg/kg/24h或消胆胺2～4g/24h。门脉高压症在最初几年无特殊处理，食管静脉曲张也许在4～5岁时自行消退，出血时注射硬化剂。出现腹水则预后差，经限制钠盐和利尿剂等内科处理可望改善。