先天性胆道闭锁 (别名:,胆道闭锁,胆道先天性畸形,)
就诊指南
挂号科室:
消化内科、肝胆外科、儿科
发病部位:
腹部
多发人群:
治疗方法:
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
消瘦、黄疸
相关疾病:
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相关手术:
相关药品:
治疗费用:
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  起初病婴吃奶正常,精神尚好,以后则随肝硬化一系列症状的出现而出现食欲差,及出血倾向、维生素A、D、E、K缺乏症状、易感染、低血浆蛋白性水肿、腹水等。未治的婴儿,1周岁前,或因食道静脉曲张大出血死亡,或因肝昏迷或脓毒血症而夭折。

  术后并发症常威胁生命,最常见为术后胆管炎,发生率在50%,甚至高达100%。其发病机理最可能是上行性感染,但败血症很少见。在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长。有些学者认为这是肝门吻合的结果,阻塞了肝门淋巴外流,致使容易感染而发生肝内胆管炎。不幸的是每次发作加重肝脏损害,因而加速胆汁性肝硬化的进程。术后第1年较易发生,以后逐渐减少,每年4~5次至2~3次。应用氨基糖甙类抗生素10~14天,可退热,胆流恢复,常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药。另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生,结果胆汁停止,再次手术恢复胆汁流通的希望是25%。此外,肝内纤维化继续发展,结果是肝硬化,有些病例进展为门脉高压、脾机能亢进和食管静脉曲张。


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