先天性胆道闭锁 (别名:,胆道闭锁,胆道先天性畸形,)
就诊指南
挂号科室:
消化内科、肝胆外科、儿科
发病部位:
腹部
多发人群:
治疗方法:
是否传染:
无传染性
是否遗传:
无遗传几率
相关症状:
消瘦、黄疸
相关疾病:
相关检查:
相关手术:
相关药品:
治疗费用:
展开

  胆道闭锁不接受外科治疗,仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心,对婴儿和家庭都具有深远的影响,早期发育延迟,第1年要反复住院,以后尚有再次手术等复杂问题。

  接受手术无疑能延长生存,报告3年生存率为35~65%。长期生存的依据是:①生后10~12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例,至今尚有92例生存,79例黄疸消失,10岁以上有26例,最年长者29岁,长期生存者中,2/3病例无临床问题,1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。

  多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后,再施行肝移植,以达到永久治愈。

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简介先天性胆道闭锁

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